自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, AIH）是一种由异常免疫反应引起的慢性肝脏炎症性疾病，其主要特征是肝脏组织中出现显著的淋巴细胞浸润、界面性肝炎以及血清中高滴度的自身抗体。该病可发生在任何年龄，但多见于女性，且常伴随其他自身免疫性疾病。

一、诊断标准

AIH的诊断需结合临床表现、实验室检查及病理学特征进行综合判断。目前国际上广泛采用的是“简化诊断评分系统”（Simplified Diagnostic Score, SDS），该系统将各项指标量化，便于临床医生快速评估是否符合AIH的诊断标准。

1. 临床表现

患者常表现为乏力、食欲减退、右上腹不适、黄疸等非特异性症状。部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现肝功能异常。

2. 实验室检查

- 血清转氨酶（ALT、AST）升高，通常超过正常上限的5倍以上。

- γ-谷氨酰转移酶（GGT）和碱性磷酸酶（ALP）轻度升高。

- 免疫球蛋白G（IgG）水平升高，常高于正常上限的1.5倍。

- 自身抗体检测：常见为抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）或抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）。

3. 肝组织病理学特征

- 界面性肝炎：肝细胞坏死与淋巴细胞浸润相间分布。

- 肝细胞呈羽毛状变性。

- 嗜酸性粒细胞浸润。

- 纤维化程度可根据阶段进行分级。

4. 排除其他肝病

必须排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤、非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）及其他自身免疫性肝病（如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎）。

二、治疗原则

AIH的治疗目标是控制炎症、防止肝纤维化和肝硬化的进展，并改善患者的生活质量。治疗方案应根据病情严重程度、是否存在肝功能失代偿以及患者对治疗的反应进行个体化调整。

1. 一线治疗

- 糖皮质激素：如泼尼松龙（Prednisone），初始剂量一般为0.5–1 mg/kg/天，根据病情逐渐减量。

- 硫唑嘌呤（Azathioprine）：作为免疫抑制剂，常与糖皮质激素联用，以减少激素用量并降低副作用。

2. 二线治疗

对于糖皮质激素耐药或不能耐受的患者，可考虑使用其他免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）、他克莫司（Tacrolimus）或环孢素（Cyclosporine）。

3. 维持治疗

在病情缓解后，应逐步减少激素剂量，并维持较低剂量长期用药，以防止复发。停药前需评估肝功能、自身抗体水平及肝组织病理变化。

4. 监测与随访

定期监测肝功能、自身抗体水平、肝纤维化程度及药物副作用，及时调整治疗方案。

三、预后与并发症

早期诊断和规范治疗可显著改善AIH患者的预后。大多数患者经过合理治疗后病情可得到有效控制，部分患者甚至可以实现长期缓解。然而，若未及时治疗或治疗不当，可能导致肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。

此外，AIH患者还可能合并其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能异常、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，因此在治疗过程中需关注全身状况，必要时联合多学科诊疗。

四、总结

自身免疫性肝炎是一种复杂的慢性肝病，其诊断依赖于临床、生化、免疫学及病理学的综合分析。治疗应以免疫抑制为主，强调个体化、规范化管理。随着对疾病机制的深入研究，未来有望开发出更精准、更安全的治疗手段，进一步提高患者生存率和生活质量。

参考文献（略）